Cómo se pliegan los priones

Los priones son proteínas mal plegadas que pueden causar enfermedades neurodegenerativas en los seres humanos y otros animales. Estas proteínas anormales pueden cambiar la estructura de otras proteínas sanas en el cerebro, lo que lleva a la formación de agregados y daño celular. En esta artículo, exploraremos en detalle cómo se pliegan los priones y cómo esto puede tener consecuencias devastadoras para la salud.

La estructura de las proteínas

Antes de entender cómo se pliegan los priones, es importante comprender cómo funcionan las proteínas en general. Las proteínas son moléculas compuestas por cadenas de aminoácidos que se pliegan en una estructura tridimensional específica. Esta estructura es crucial para la función de la proteína, ya que determina cómo se une a otras moléculas y realiza sus actividades biológicas.

El proceso de plegamiento de las proteínas es altamente complejo y está influenciado por varias interacciones entre los aminoácidos y el entorno celular. Las proteínas sanas se pliegan correctamente y adquieren una estructura funcional estable. Sin embargo, en el caso de los priones, este proceso se ve alterado y las proteínas se pliegan de manera anormal.

La formación de priones

Los priones se forman cuando una proteína normal llamada proteína priónica celular (PrPc) sufre una mutación o sufre un cambio conformacional. Esta proteína mutada, conocida como proteína priónica infectada (PrPSc), tiene la capacidad de inducir cambios en la estructura de las proteínas sanas que se encuentran en su entorno.

La proteína PrPSc tiene una conformación alterada que es altamente estable y resistente a la degradación celular. Esta forma anormal de la proteína tiene una estructura plegada en lámina-β, en contraposición a la estructura alfa-hélice de la forma normal. Cuando la proteína PrPSc entra en contacto con las proteínas sanas, induce un cambio conformacional en estas últimas, haciendo que también adopten la estructura plegada en lámina-β.

Las consecuencias de los priones

El cambio conformacional inducido por los priones es perjudicial para las células cerebrales. La acumulación de proteínas mal plegadas genera agregados proteicos que se acumulan en el cerebro, formando placas que interrumpen la función normal de las células. Esta disfunción celular eventualmente lleva a la muerte celular y a la progresión de enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la enfermedad de las vacas locas.

Además, la presencia de priones puede propagarse de célula a célula y de individuo a individuo. Esto significa que una vez que una proteína PrPSc infecta una célula, puede inducir cambios conformacionales en otras proteínas sanas, propagando la enfermedad. Este fenómeno de propagación de los priones es particularmente preocupante ya que puede extender la enfermedad a través de las poblaciones, como fue el caso de la epidemia de la enfermedad de las vacas locas en la década de 1990.

Conclusiones

El plegamiento anormal de las proteínas en los priones es un fenómeno que tiene consecuencias devastadoras para la salud. La alteración de la estructura de las proteínas sanas en el cerebro lleva a la formación de agregados y al daño celular, que a su vez conduce a enfermedades neurodegenerativas. Comprender cómo se pliegan los priones es crucial para el desarrollo de tratamientos y terapias que puedan detener o prevenir la propagación de estas enfermedades.

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